ATREZIA žaludku
Vzácné chirurgické choroby trávicího traktu u dětí, I. N. Grigovich, 1985.

S touto vadou se jícen nakazí ve vzdálenosti asi 12 cm od ústní dutiny. Patologie se obvykle tvoří na úrovni tracheálního rozdvojení. U chromozomálních abnormalit je ezofageální atrézie u novorozenců zaznamenána v 5% případů. Abychom čelili problému a zjistili, jaká je atresie jícnu, podle statistik je 2-3 dětí a jejich matek na 10 000 narození. Až 30-40% dětí s touto patologií se rodí předčasně as vývojovým zpožděním.

Příčiny a mechanismus vývoje

K tvorbě defektu dochází v raných stádiích vývoje plodu. Ve druhém měsíci těhotenství se v zárodku vytvoří průdušnice a jícen od čelního konce předního střeva. Komunikují mezi sebou. Do pátého týdne by mělo dojít k oddělení za normálních podmínek.

Pokud rychlost a směr růstu těchto orgánů neodpovídají, objeví se po 20–40 dnech jícnová síň. Současně se u plodu vyskytují další defekty u 50–70%:

defekty muskuloskeletálního systému (30%);
srdeční vady (až 37%);
stenóza pylorické části žaludku, atresie jejuna a žlučových cest (20–21%);
defekty genitourinárních orgánů (10%);
přetížení nosní dutiny v důsledku choanální atresie, další defekty obličejové části lebky (4%).

Až 7% narozených dětí trpí chromozomálními abnormalitami ve formě hydrocefalu, mikrocefaly způsobené trizomií v 13, 18 a 21 párech chromozomů. Analýza průběhu těhotenství u žen ukázala, že dětská vada se často vyskytuje v případě polyhydramnií, s hrozbou přerušení v prvním trimestru..

Provokující faktory

Je důležité provést rezervaci, že zde je vše nejasné. Stává se, že děti s touto vadou se rodí absolutně zdravým rodičům. Stále však existuje řada provokujících faktorů, které mohou přispět k rozvoji patologie, konkrétně:

Kouření těhotná žena.
Užívání drog.
Včasné vystavení záření.
Zneužití alkoholu.
Dopad chemických látek na ženské tělo.
Užívání léčiv během těhotenství zakázáno.
Věk nad 35 let.

Uvedené faktory mohou také vést k rozvoji dalších patologií. Proto se musíte vzdát všech špatných návyků několik měsíců před plánovaným početím, začít užívat kyselinu listovou, dodržovat správnou výživu a zdravý životní styl.

Anatomické varianty atresie

Ezofageální atrézie u novorozenců je možná jak bez napojení na průdušnici, tak v nejběžnější formě - s tracheoezofágovou píštělí (80–90% případů).

Velikost fistulous kurzu se mohou lišit

Fistula je umístěna na úrovni posledního krčního obratle, horní části hrudníku a níže. Když se shora vytvoří fistulous trakt, zůstává konec jícnové trubice na úrovni hrudních obratlů (II - III), spodní část je spojena podél zadní nebo boční plochy s průdušnicí (průdušnicí).

Nejběžnější je nejnižší možnost. Horní část jícnu je obvykle širší a větší než dolní část. Délka jícnové trubice je 8–12 cm od otvoru v ústech.

Slepý konec v tkáňové histologii vykazuje hypertrofii a na druhé straně je pozorováno ztenčení stěny. Tracheoezofageální píštěl je neobvyklý kanál lemovaný epitelem nebo granulační tkání zevnitř. Je možné vytvořit dvojitý fistulous kurz.

Efekty

Jsou registrovány děti po operaci k odstranění jícnové síně. To je nutné kvůli riziku vývoje v prvních měsících:

dysfunkce polykání;
ucpání nebo prosakování anastomotické oblasti;
infekce křižovatky.

Po dlouhé době mohou následovat chirurgické zákroky jako:

svalová slabost, na jejímž pozadí se bude vyvíjet reverzní reflux s uvolňováním potravy ze žaludku do zažívacího traktu;
zúžení průchodu, což ztěžuje polykání jídla.

Pokud se u novorozence objeví jeden z výše uvedených důsledků, je předepsána urgentní ezofagoskopie, která se provádí s cílem prozkoumat vnitřní povrch jícnu pomocí optického vybavení..

Klasifikace podle typu

Ze všech typů atrézie v různých částech zažívacího systému se nejčastěji vyskytuje vada jícnu. V závislosti na anatomickém tvaru a umístění je obvyklé rozlišovat šest typů patologie:

Axiální srdeční kýla jícnového otevření bránice

jícen zcela chybí, je nahrazen šňůrou pojivové tkáně;
Z jedné zkumavky jícnu jsou vytvořeny 2 samostatné slepé sáčky;
horní část trubice slepě končí, spodní část je spojena s průdušnicí v úrovni nad rozdvojením;
totéž, ale dolní ezofágová píštěl je umístěna v bifurkační zóně;
fistulous pasáž je umístěna na horním konci jícnu, dolní je slepý;
oba segmenty (horní i dolní) jsou spojeny s průdušnicí.

Jiná klasifikace má upravenou interpretaci a poskytuje 5 typů, které se vyskytují s různými frekvencemi:

85% případů je ve variantě se slepým horním koncem a tracheoezofágovou píštělí zespodu;
8% - „čistá“ síň bez tvorby píštěl;
4% - „typ H“ - s průchodným jícnem;
1% - atresie se zavřeným horním koncem a fistulous pasáž dole;
1% - atresie se dvěma píštělemi.

formuláře

Atresie s píštělí (kanál), kde horní část slepě končí a spodní část je spojena s průdušnicí. Ve většině případů se vyskytuje.

Patologický kurz

Příznaky vady se objevují téměř okamžitě po narození, dokonce před prvním krmením. Jsou docela typické, což umožňuje rychle zorganizovat léčbu. Novorozenec má konstantní výtok viskózního pěnového hlenu z úst a nosu (příznak „falešné hypersalivace“), astmatické záchvaty s cyanózou obličeje a těla v důsledku aspirace (hlen vstupující do průdušnice).

Ke zlepšení hlenu dochází dočasně, pak se vše opakuje. Na začátku prvního kojení tekutina okamžitě znovu zažehná a v přítomnosti tracheoezofágové píštěle vstupuje do dýchacích cest, stimuluje kašel, respirační selhání, cyanózu. Reverzní tekutinový pohyb (regurgitace) se na rozdíl od skutečného zvracení objevuje okamžitě po dvou douších.

O několik hodin později se u novorozence s jícnovou síní vyvine respirační selhání. To se zhoršuje vniknutím obsahu žaludku do průdušnice..

Respirační porucha způsobuje v těle důsledky ve formě respirační acidózy (odchylka acidobazické rovnováhy vůči acidifikaci), zvýšený obsah červených krvinek a hematokrit.

Podmínka se rychle zhoršuje. Komplikace respiračního selhání jsou:

aspirační pneumonie;
vyčerpání;
dehydratace.

Při atresii není lékař schopen protáhnout katétr dále 10–12 cm od dásní kvůli opření o slepý konec

Vyšetření dítěte umožňuje zjistit:

potopení nebo vyklenutí v horní části břicha;
rychlé dýchání s narušeným rytmem;
dočasné, a pak kompletní cyanóza těla;
kliky v plicích.

Tyto poruchy se zhoršují pokusem o krmení. První den dochází k výtoku meconia se stolicí po narození, potom k defekaci nedochází.

Projev nemoci

Ihned po narození se objevují příznaky atrézie. Nejčasnější a nejcharakterističtější z nich je hojný pěnivý výtok z úst a nosu dítěte. Při prvním krmení je nezředěné mléko regurgitováno, s předčasnou organizací parenterální (intravenózní) výživy, dochází k vyčerpání a dehydrataci novorozence.

A pokud jícen komunikuje s průdušnicí, potom dítě začne kašlat a dusit, může se vyvinout respirační selhání. Poté, co je dýchací trakt volný, jeho stav se mírně zlepšuje až do příštího krmení. Když žaludeční šťáva vstupuje do plic, dochází k vážným komplikacím - aspirační pneumonie.

Ezofageální atrézie má dvě formy:

Fistulous. Vyznačuje se přítomností komunikace mezi průdušnicí a jícnem (tracheoesophageal fistula).
Izolovaný. S ní průdušnice a jícen spolu nekomunikují..

Fistulous formy jícnové síně jsou mnohem častější, které jsou zase několika typů:

fistuózní síně průdušnice a obou konců jícnu;
fistuózní atresie průdušnice a proximálního segmentu jícnu;
fistuózní atresie průdušnice a distálního jícnu.

Někdy má dítě tracheoezofageální píštěl, ale bez jícnové síně.

Nejzávažnější formou jícnové síně je aplazie, tj. Její úplná absence.

Nejtypičtějším místem lokalizace jícnové atresie je tracheální bifurkační oblast. Část jícnu, která není spojena s průdušnicí fistulous traktem slepě končí. Izolovaná forma onemocnění je charakterizována přítomností dvou slepě končících částí jícnu, které se buď za sebou, nebo se navzájem dotýkají.

Diagnostika

Zkušení porodníci a neonatologové vědí, že jakmile se objeví první příznaky, okamžitě zkontrolujte průchodnost jícnu zavedením katétru nosem.

V přítomnosti píštěle není možné vstoupit do žaludku. Sondování jícnu se doporučuje všem novorozencům s pěnivým výtokem z úst, jakož i při respiračních problémech ihned po narození.

Doporučuje se provést test podle slona: do katétru se vstříkne malé množství vzduchu a injekční stříkačkou se zavede do jícnu, dokud se nezastaví. S přítomností atresie okamžitě opouští nosní nosohltanu a ústa hlukem.

Pro konečnou diagnózu je nutná rentgenová studie se zavedením kontrastní látky jodolipolu do jícnu nejvýše 2 ml. Dítě je drženo ve svislé poloze, aby se zabránilo aspiraci.

Po ukončení studie musí být Iodolipol odsáván. Směs barya se nepoužívá přesně kvůli své tloušťce a obtížím při odstraňování. Obrázek ukazuje vyplnění segmentů jícnu kontrastním činidlem, jeho průnik tracheální píštělí do plicní tkáně, slepý konec horního segmentu.

V přítomnosti tracheoezofageální komunikace ve spodní části jsou žaludek a střeva naplněna vzduchem. Nedostatek plnícího vzduchu je známkou fistulovitého typu jícnové síně.

Na odděleních dětské chirurgie je možné objasnit typ atresie pomocí ezofagoskopie a tracheobronchoskopie.

Co se stane za pár let?

Tento problém se týká všech rodičů, jejichž děti se narodily s takovou patologií. Léčba jícnové atresie je výzvou pro každého. Nejprve pro rodiče a potom pro dospělé děti, které již začínají rozumět všemu.

Ve skutečnosti je zde všechno individuální. Ale pokud si přečtete, co lidé, kteří se potýkají s tímto problémem psát, můžete se uklidnit.

Říká se, že po určitou dobu je pro děti ze zřejmých důvodů opravdu těžké. Ale postupem času začnou přibývat na váze a když se postaví na nohy, většina symptomů se zastaví, regurgitace zmizí. Někteří musí podstoupit re-plasty.

Také se nedoporučuje posílat dítě do mateřské a mateřské školy. Koneckonců, musí dodržovat přísnou stravu a v takových zařízeních nemohou vždy nabídnout samostatné menu..

Je možné diagnostikovat dítě v lůně?

Diagnóza patologie plodu se nazývá prenatální. Může být založeno na následujících nepřímých známkách, které jsou detekovány během ultrazvukového vyšetření:

polyhydramnios - se signifikantním zvýšením hmotnosti těhotné ženy, v tomto případě je to spojeno se sníženým oběhem plodové vody v důsledku neschopnosti plodu polykat plodovou vodu;
nepřítomnost obrazu obrysů žaludku nebo jeho příliš malých rozměrů v dynamice během pozorování.

Pravděpodobnost potvrzení patologie těchto příznaků dosahuje 50%. V trimestrech II a III si zkušený lékař všimne období plnění a vyprazdňování slepého konce jícnu. Existují zprávy o důležitosti stanovení obsahu enzymu acetylcholinesterázy v plodové vodě plodu, pokud je podezření na vrozenou patologii během těhotenství.

Diagnóza

Před narozením dítěte je důležité vyšetření pouze ultrazvukové vyšetření, které odhalí:

polyhydramnios, protože dítě nemůže polykat plodovou vodu;
není žaludek nebo je malý.

cyanóza (nedostatek kyslíku, tedy cyanóza celého čísla);
kašel.

Po vizuálním vyšetření lékař zkoumá průchodnost zkumavky se speciálním tenkým katétrem, vloží se do ústní dutiny dítěte.

Další diagnostickou metodou je ezofagoskopie: endoskopická sonda s videokamerou na konci je vložena do jícnu, pomocí její pomoci je vyšetřena vnitřní dutina.

Bronchoskopie: endoskop se používá k vyšetření průdušnice dítěte.

A rentgen: do zkumavky se nalije látka obsahující jód, což je jasně vidět na rentgenovém snímku. Pokud je diagnostikována síň, zůstane kompozice na samém vrcholu jícnu nebo proniká do průdušnice.

Léčba

Operace je nutná pro dítě ze zdravotních důvodů, proto se příprava začíná ihned po narození na novorozeneckém oddělení, bez čekání na přesun na specializovanou chirurgickou kliniku. Dítě je umístěno do inkubátoru se zvýšenou polohou horní části těla, kde může být zahříváno, kyslík je neustále dodáván pro dýchání.

Dítě musí být vybaveno náchylnou polohou s hlavou zvednutou pod úhlem 30 stupňů a pravou stranou těla sklopenou. Podobně je možné zlepšit vyprazdňování žaludku, snížit možnost aspirace kyselé sekrece fistulous průchodem..

Dítě je pod neustálým dohledem odborníků

Odsávání obsahu z úst a nosu se provádí každé čtvrt hodiny. Orální krmení je zakázáno. Dítěti se injikují tekutiny, nutriční směsi, širokospektrální antibakteriální látky na hmotnost.

Zvyšující se respirační selhání je známkou přenosu pacienta na umělou ventilaci. Průdušnice je intubována a je připojen ventilátor. V tomto případě je nutné vzít v úvahu možnost intenzivního vypouštění vzduchu z píštěle do žaludku.

Pak dochází k nadměrnému nafouknutí žaludku a střev, což omezuje pohyby bránice. Výsledkem je, že respirační selhání postupuje ještě více, existuje možnost prasknutí žaludku a zástavy srdce. Resuscitátory v takových podmínkách se snaží rozložit nebo prohloubit endotracheální trubici. Tato opatření pomáhají redukovat vypouštění vzduchu z píštěle.

Před operací pod anestézií se provede bronchoskopie s pečlivým odsáváním obsahu z průdušnice.

Provozní riziko je nižší u dětí s úplným obdobím bez kombinace jícnové atresie s jinými defekty, které neutrpěly porodní trauma. Technika operace je vybrána v závislosti na typu atresie, výšce místa a přítomnosti fistulous traktu.

Podstata intervence v první fázi: pacientova hrudník je otevřen, píštěl je svázána mezi průdušnicí a jícnem, oba konce jícnu jsou spojeny anastomózou. Pokud není možné spojit konce jícnu, umístí se na krk (výstup z jícnu) a do horního břicha (ze žaludku) stomie. U pacientů bez fistulous traktu je chirurgie méně závažná.

Při vysokém operačním riziku (předčasně narozené děti o hmotnosti nižší než 2 kg, s jinými defekty) je v první fázi instalována dvojitá gastrostomie: jedna pro krmení po operaci sondou v dvanáctníku, druhá se žaludkem, aby se zajistilo snížení komprese a aspirace. Další fáze operace (oddělení průdušnice a jícnu) se provádí po 2-4 dnech.

Děti s vrozenou síní jícnu žijí s pooperačním jícnem a gastrostomií, které umožňují předcházet závažným komplikacím, provádět krmení. Závěrečná fáze - plastická chirurgie jícnu - se provádí v závislosti na stavu dítěte ve věku od tří měsíců do tří let. Materiálem pro plast je vlastní štěp tlustého střeva.

Terapeutická taktika

Chirurgie je jediný způsob, jak zachránit dětský život. Operace musí být provedena do prvních 36 hodin po narození. Konzervativní léčba nebude fungovat..

Přípravná opatření se provádějí v porodnici v prvních hodinách života pacienta. Ihned po diagnóze anomálie, každých patnáct minut, se z ústní a nosní dutiny odsává patologická tekutina.

Děti dostávají antibakteriální léčbu. Orální krmení dítěte je vyloučeno. Dítě je vdechováno vlhkým vzduchem.

Aby se zlepšilo rychlé vyprázdnění žaludečního vaku a zabránilo se vniknutí žaludeční šťávy píštělí do respiračního traktu, musí být dítěti poskytnuta náchylná poloha se zvednutou hlavou a sníženou pravou stranou těla..

Se zvyšujícími se známkami respiračního selhání je dítě přeneseno na umělou ventilaci.

V nepřítomnosti souvisejících anomálií a při dostatečné tělesné hmotnosti se operace provádí v jedné fázi. Chirurgie zahrnuje oddělení tracheální a jícnové trubice a sešívání horních a dolních laloků jícnové trubice.

Dítě musí být pod neustálým dohledem zdravotnického personálu

Úkon

Chirurgii lze provádět různými způsoby. Výběr techniky do značné míry závisí na formě anomálie a na celkovém stavu dítěte. V přítomnosti distální tracheoezofageální píštěle se provádí torakotomie, při které je hrudník otevřen.

V případě doprovodných malformací operace často začíná zavedením dvojité gastrostomie, tj. Zavedením dvou gumových trubic prostřednictvím řezů do žaludku a dvanáctníku, jejichž vnější konce jsou upevněny na kůži.

Po operaci je dítě v jednotce intenzivní péče. Elektrolyty, antibiotika, roztok glukózy se podávají parenterálně. Prodloužený pobyt endotracheální trubice v průdušnici je nežádoucí, proto se odborníci snaží dítě co nejdříve přenést na vlastní dech.

V prvním týdnu po operaci je přísně zakázáno uvolňovat krk dítěte. To je plné divergence švu. Po sedmi dnech můžete začít krmit dítě recepturami s přídavkem prokinetiky.

S izolovanou síní, při absenci souběžných malformací po operaci, dochází k léčbě ve sto procentech případů. Tyto děti musí být sledovány pediatrem a chirurgem..

Rodiče by měli sledovat životní styl a výživu dítěte a udržovat imunitu.

Krmení po operaci se provádí trubicí nebo gastrostomií

Léčba nemoci je pouze chirurgická. Konzervativní terapie nebude mít žádný účinek. Předoperační příprava zahrnuje odsávání obsahu z ústní a nosní dutiny, přívod kyslíku. Dále je nutné zavést antibakteriální léčiva a hemostatika. To je nezbytné, aby se komplikace nezačaly u dítěte vyvíjet během a po operaci..

Operace jícnové síně se provádí s cílem přerušit jícnovou trubici a průdušnici a následně vytvořit plnohodnotný jícen. Jeden týden po zákroku se provede radiografie, která je nezbytná k posouzení stavu připojení. Pokud je vše v pořádku a neexistují žádné patologie, bude nyní dítě moci samostatně jíst ústní dutinu (ústně).

Jak je pooperační období?

Po operaci je dítě v jednotce intenzivní péče. Intenzivní terapie pokračuje. Roztok glukózy a elektrolyty jsou injikovány do žíly. Používají se širokospektrá antibiotika, Metronidazol.

Krmení se provádí pomocí zkumavky nebo gastrostomie s obnovou střevní peristaltiky

Lékaři se snaží přenést dítě na vlastní dech co nejdříve, protože dlouhodobý pobyt endotracheální trubice v průdušnici může způsobit stav tracheomalacie a otoků, bude tedy vyžadována urgentní tracheostomie.

V prvních 7 dnech po operaci by krk dítěte neměl být ohnutý. Tento pohyb zpřísňuje anastomózu jícnu a může způsobit otevření stehů. 6-7. Den je nutné zkontrolovat anastomózu rentgenovou metodou se zavedením Jodlipolu. Průchodnost jícnové trubice se kontroluje, nepřítomnost netěsností.

Pokud není plastická chirurgie plánována, může být dítě krmeno ústy. Jídla začínají speciálními směsmi (Humana AR, Frisovoy, Antireflux, Nutrizon), přidávají se prokinetika (Domperidon), aby se zajistila peristaltika žaludku a střev.

Ve 2–3 týdnech se provede esofagogastroskopie, vizuálně se vyhodnotí zóna anastomózy a přilehlé části žaludku. Pokud se zjistí zúžení (vyskytuje se u 30-40% pacientů), k léčbě se přidá popínavé rostliny. Do jícnu se zavádějí těsná gumová bougies (velikosti 22-24), aby se vytvořil zúžený kanál.

Pooperační komplikace

V blízké budoucnosti po operaci byste měli očekávat:

neschopnost anastomotických švů;
gastroezofageální reflux;
zápal plic;
mediastinitida;
laryngotracheomalacie;
krvácení a anémie.

Do jednoho roku po operaci mohou nastat následující skutečnosti:

poruchy polykání (obstrukce anastomózy);
chraplavý hlas (opakující se nervové zranění);
noční regurgitace způsobená gastroezofágovým refluxem;
opakující se pneumonie.

Gastrostomie vám umožní krmit dítě až do konečného obnovení průchodnosti jícnu

Možné komplikace

Po skončení rehabilitačního období je novorozenec propuštěn z nemocnice, ale do konce prvního roku života je pod dohledem lékaře v lékárně. Komplikace během tohoto období mohou být zúžení jícnu v anastomotické oblasti, zhoršené polykání. V těchto případech je předepsána ezofagoskopie. Možné je také: nekonzistence šití, krvácení, anémie, opakovaná pneumonie, mediastinitida. Následně se může objevit kardiální nedostatečnost a reflux - reflux obsahu žaludku do jícnu kvůli zhoršené motilitě jícnu. K jeho odstranění jsou předepisovány léky, které zlepšují motorické dovednosti - prokinetiku.

Důsledkem operace je obvykle chrapot hlasu, ale rokem zmizí. Aby nedocházelo k dalším komplikacím, je dítě mladší než jeden rok krmeno pouze tekutou potravou..

Předpověď

Pokud byla operace provedena pro izolovanou atresii jícnu bez dalších defektů, pak téměř u 100% případů dojde k úplnému vyléčení. V kombinaci s jinými defekty a chromozomálními abnormalitami je indikátor snížen na 30-50%. Absence komplikací vytváří příznivou prognózu života a vývoje dítěte.

Ujistěte se, že pacienta sledujete pediatrem a chirurgem. Rodiče kontrolují režim a výživu, udržují imunitu. I prováděná operace zvyšuje riziko nákazy dýchacích cest, rozvoje pneumonie, bronchiálního astmatu.

Příprava na chirurgii

Přípravné činnosti se provádějí v nemocnici:

dítě sedí na pódiu;
je zajištěno neustálé čerpání přebytečného hlenu z trávicího traktu;
podávání se zcela zastaví;
antibiotika, hemostatika, infuzní roztoky jsou předepsány pro udržení stability stavu;
s rozvojem hypoxie dochází k inhalaci kyslíku;
s těžkou respirační dysfunkcí se provádí umělá ventilace plic přes tracheální trubici. Tento postup není možný kvůli zvýšenému riziku komplikací, pokud existuje píštěle. V tomto případě je ventilační trubice vložena pod fistulous kanál nebo jedna plíce jsou ventilovány. V těžkých případech je píštěl chirurgicky ligována s / bez gastrostomie v naléhavých případech.

Operace je předepsána po potvrzení diagnózy a v případě, že dítě váží více než 2 kg. Jinak je stav dítěte stabilizován, jsou prováděny studie na přítomnost dalších patologií. Během odložení operace se na žaludek umístí dočasná gastrostomie.

Prevalence

Nemoc má kód ICD-10:

Q39.0 Atresie jícnu bez píštěle.
Q39.1 Atresie jícnu s tracheoezofágovou píštělí.

Defekt je vzácný, diagnostikován u asi 0,1 - 0,4% novorozenců, zatímco v téměř 40% případů měly děti určitý stupeň předčasnosti a retardace intrauterinního růstu. K incidenci dochází u chlapců i dívek. Těhotenství s plodem s podobnou patologií v prvním trimestru je v nebezpečí narušení as dalším vývojem je doprovázeno polyhydramniemi.

Ezofageální atrézie

Ezofageální atrézie je vrozená vývojová anomálie, při které u dítěte chybí část jícnu. V tomto případě nejsou krční (horní) a břišní (dolní) segmenty jícnu nijak spojeny. Sekce jícnu mohou slepě končit, ale v asi 90% případů se horní nebo dolní část spojí s průdušnicí a tvoří tracheoezofágovou fistulu 1.

Nemoc se projevuje okamžitě po narození a vyžaduje urgentní chirurgický zákrok. Vyskytuje se u 0,1-0,4% novorozenců (13,5% všech případů gastrointestinálních malformací).

Klasifikace atresie jícnu

Původem může být jícnová síň geneticky determinovaná a sporadická.

Podle variant vývojových vad - izolované a kombinované. U izolované síně je tato malformace jediná u dítěte. Kombinace, jak název napovídá, je kombinována s jinými abnormalitami při tvorbě vnitřních orgánů (například mikrocefalie, narušení tvorby prstů, uší, očí, střev atd.).

Povahou vady - bez vzniku tracheoezofágové píštěle a její přítomnosti.

Příčiny jícnové síně

Důvody nedostatečného rozvoje orgánu dosud nebyly zcela prokázány. Poznamenává se, že až 60% dětí s touto patologií má současné vývojové anomálie 2. Současně není geneticky určeno více než 10% porušení. Ve všech ostatních případech není možné přesně určit, co přesně vedlo k porušení formace jícnu.

Průdušnice a jícen jsou tvořeny z tak zvaného primárního střeva a k oddělování základů těchto orgánů dochází ve 20–32 dnech těhotenství (3–4 týdny). Je zřejmé, že je poměrně obtížné identifikovat bezprostřední příčinu, která by mohla ovlivnit vývoj plodu s tak krátkou dobou těhotenství. Rizikovou skupinu pro dítě se sporadickou jícnovou síní považují lékaři za zahrnutí žen, které již mají děti s vývojovými vadami, a těch, které v prvním trimestru podstoupily hrozbu ukončení těhotenství.

Pokud mluvíme o geneticky determinovaných faktorech, jedná se obvykle o chromozomální nebo genové mutace, které narušují normální vývoj embrya:

trizomie pro 13, 18, 21 párů chromozomů (extra chromozom);
mutace genů, které regulují produkci proteinů, které jsou nezbytné pro normální vývoj končetin, srdce, ledvin, nervového systému, zažívacího systému, plic, očí;
delece (ztráta chromozomového místa) 13,16,17,22 chromozomů.

Geneticky určená atresie jícnu se zpravidla kombinuje se závažnými malformacemi jiných životně důležitých orgánů, které vedou k nástupu selhání více orgánů a v důsledku toho ke smrti pacienta.

Příznaky jícnové síně

Tato patologie se projevuje okamžitě po narození dítěte. Dítě nemůže spolknout sliny, je vydáváno v hojné pěně nosem a ústy. Při krmení novorozenecké roubíky, kašel, má velké zvracení nekoagulovaného mléka. V přítomnosti tracheoezofageální píštěle vstupují do průdušnice a plic buď sliny nebo žaludek. Dítě začne kašel, změní barvu na modrou, začne se dusit.

Diagnóza jícnové síně

Předběžná diagnóza je vytvořena na základě výsledků objektivního pozorování dítěte.

Hlavní diagnostickou metodou je rentgen. Do jícnu pacienta se zavede sonda vyrobená z rentgenového materiálu. Při absenci komunikace se žaludkem na rentgenových snímcích je sonda nalezena stočená v jícnu. Pokud je mezi ventrální (spodní) částí jícnu a průdušnicí fistula, zobrazí se na obrázku znatelně zvýšené množství vzduchu v žaludku a střevech..

Ve specializované nemocnici je možné do jícnu injikovat 1–2 ml kontrastu: v tomto případě bude na obrázku viditelný slepý konec jícnu, v přítomnosti píštěle kontrast v průdušnici a průduškách.

Pokud má zdravotnické zařízení flexibilní tracheobronchoscope, tracheobronchoscopy může být potvrzena tracheoesophageal fistula.

Léčba jícnové síně

Protože tracheoezofageální píštělka je téměř vždy přítomna, první věcí, kterou musíte udělat, je zabránit vniknutí cizího obsahu do dýchacích cest. Za tímto účelem je dítě ihned po vyjasnění diagnózy intubováno - do průdušnice je vložena „dýchací trubice“, na které je speciální manžeta, která blokuje průdušniční lumen.

Průchodnost jícnu je možné obnovit pouze chirurgicky. Zatímco se malý pacient připravuje na chirurgický zákrok, je krmen pomocí speciálních řešení pro intravenózní podávání..

Operační taktika závisí na tom, jak velká je vzdálenost mezi slepými konci jícnu. Pokud nepřesahuje dvě obratle, je možné obnovit průchodnost orgánu a odstranit fistulu v jedné operaci. Lze to provést tradičním otevřeným přístupem s otevřením hrudníku nebo minimálně invazivní metodou - torakoskopickou, pomocí endoskopického vybavení.

Pokud je vzdálenost mezi konci jícnu více než dva obratle, bude napětí mezi nimi během obnovy orgánu příliš velké, což povede k selhání stehu. Proto je vytvořena gastrostomická trubice, která krmí dítě, a konce jícnu se během sekvenčních operací spojují v několika stádiích. Pokud to z nějakého důvodu nelze provést, defekt jícnu se obnoví plastickou chirurgií pomocí segmentu střeva..

Prognóza a prevence jícnové síně

Toto onemocnění je fatální bez chirurgického ošetření. V moderních podmínkách pooperační úmrtnost nepřesahuje 3% 3, ale v přítomnosti souběžných malformací bude závažnost stavu a prognóza určována funkcí jiných životně důležitých orgánů. Rovněž porodní hmotnost a rychlost diagnostiky přímo ovlivňují přežití dětí. Výskyt pneumonie v důsledku potravy nebo žaludečního obsahu požitého píštělí prudce zhoršuje prognózu.

Prevence ezofageální atresie neexistuje.

[1] V. I. Kovalchuk, V. V. Novosad. Naše zkušenosti s léčbou jícnu u dětí. Hepatologie a gastroenterologie, 2018.

[2] Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A. Ezofageální atrézie a genetická onemocnění - pohled na dětského chirurga. Ruský bulletin dětské chirurgie, anesteziologie a reanimatologie, 2017.

[3] Yu. A. Kozlov, T. K. Nemilova, S. A. Karavaeva a kol. Historie léčby jícnové síně. Chirurgický bulletin, 2016.

ATREZIA žaludku Vzácné chirurgické choroby trávicího traktu u dětí, I. N. Grigovich, 1985.